снимка от открити източници
Историята на синеокото американско семейство е също толкова невероятна също толкова вярно: в него няма и капка измислица. Почти два века през Този род има деца със синя кожа.
Бебе със синя кожа
През 1975г в град Хазард, Кентъки, се е родило момче на име Бенджамин Стейси. Медицинският персонал не можеше да повярва на очите си, виждайки вместо розово бебе дете с тъмносиня кожа. Необичайно новородено веднага е изпратено в Университетската болница Лексингтън (на двеста километра от Хазард).
В продължение на два дни лекарите цялостно изследвали бебето Бенджи и заключи, че е напълно здрав. Те обаче не успяха разреши загадката на неговата невероятна кожа.
Бабата на детето хвърля светлина върху нея и разказва история, която напуска към далечното минало. Както се оказа, Бенджи е последното дете от вид на т.нар Blue Fugate от Trabbles Creek (планини на изток Кентъки). Почти двеста години в този род се раждат главно синеоки хора.
Началото на семейството на сините кожи
Всичко започна с Мартин Фугейт, който имаше френски произход и осиротели рано. През 1820г Мартин се установява в Trabbles Крийк и женен за любов към красивата Елизабет Смит. Кожа на булката беше бяло като мляко. Бъдещето обаче показа, че и младежът, и момичето носело рецесивния ген от четири от седемте им деца роден синеок.
Тъй като на тези места нямаше пътища (и железницата) се появява едва през ХХ век), семейството е почти сто процент отсечени от света. И следователно, следващата роднина започнаха да сключват кръвосмесителни бракове.
снимка от открити източници
Синята кожа е изключително рядко явление случайно и кръвосмешението прави “отговорен” ген наследен в продължение на много години. Един от синовете Мартина и Елизабет – Захария – се ожениха за леля си – сестра майка. С течение на времето малкият Бенджамин стана негов потомък.
Сините фугати живееха изолирано повече от век. Те се вързаха необичаен цвят на кожата с кръвосмешение, повтарящо се в техния род, те обаче не успяха да прекъснат тази практика именно поради изолация от останалия свят.
Лекарството беше намерено, но … коварният ген остана
През 60-те години потомците на Фугейт са принудени да помолят за помощ хематолог Мадисън Коуин и той откри в своите пациенти рядко наследствено заболяване, при което кръвта се вдига ниво на метхемоглобин – синя дисфункционална версия на червено хемоглобин. Заболяването се появява, ако и двамата родители наблюдава се рядък рецесивен ген и дългосрочен кръвосмешение само влоши положението на фугатите.
Интересното е, че хематологът успя да помогне на своите пациенти. За да се активира естествената конверсия на метхемоглобин (рядко, почти уникално) в хемоглобина, д-р Коуин ги даде метиленово синя боя. Няколко минути след приема вътре синята кожа на хората стана бледо розова.
Кожата на Бенджамин Стейси в крайна сметка също стана нормална цвят и това не изисква медицинска намеса. след няколко месеца след раждането си, момчето започва да “побелява” и от седем години напълно загуби синия “цвят”. Лекарите вярват това се случи, защото рецесивният ген Бенджи получи само от един от родителите му. Както и да е, нито той, нито другите Наследниците на Fugate вече не страдат от цвета на кожата си. обаче самата болест не е изчезнала: и при силно дразнене когато са изложени на ниска температура, тези хора веднага стават сини. И това доказва, че коварният ген Fugate все още е жив.
